MODY5

HNF1B-MODY (MODY5) skiller seg fra de andre MODY-subtypene ved en progressiv nyresvikt som oftest opptrer før diabetes debuterer, og mange utvikler ikke diabetes i det hele tatt. I tillegg skyldes halvparten av tilfellene av MODY5 en nyoppstått mutasjon hos den enkelte pasient, så et dominant arvemønster kan potensielt være fraværende. Det forekommer også ulike grader av urogenitale malformasjoner og eksokrin bukspyttkjertelsvikt. Insulin er førstevalg når det gjelder diabetesbehandling for disse pasientene.